مقدمه: بیماری نقص ایمنی متغییر شایع (Common variable immunodeficiency) CVID یکی از بیماری های نقص ایمنی اولیه می باشد که با کاهش هر سه گروه ایمنوگلوبولین ها مشخص می شود. مطالعات اخیر شیوع بالای اختلالات ایمنی را در بستگان این بیماران گزارش کرده اند. هدف از مطالعه حاضر تعیین فراوانی نسبی نقص ایمنی هومورال در خانواده بیماران شناخته شده CVID مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان می باشد.مواد و روشها: در این پژوهش سطح رسمی سه کلاس ایمنوگلوبولین ها در 64 نفر از اعضای درجه یک اول و دوم خانواده های 23 کودک دچار CVID و زیر گروه های IgG نیز در 36 نفر به روش نفلومتری اندازه گیری شد. همچنین در افراد مشکوک از نظر کمبود اختصاصی IgA، سطح سرمی و بزاقی IgA آن مجددا به روش ELISA  بررسی شد. در خاتمه درصد ابتلا به بیماری های نقص ایمنی اولیه در افراد خانواده های بیماران  محاسبه شد.یافته ها: در 64 عضو خانواده بیماران (17 نفر از گروه پدران، 18 نفر از گروه مادران ، 18 نفر از گروه خواهران، 9 نفر از گروه برادران و 2 نفر از گروه فرزندان)، کمبود IgA در  نفر (یک نفر از گروه خواهران و یک نفر از گروه فرزندان) و CVID در یک نفر از خواهران و یک نفر از برادران مشاهده شد. IgM پایین تر از حد نرمال در 4 نفر از گروه پدران و کمبود زیر گروههای IgG 3 نفر کمبود IgG4 و یک نفر کمبود توام IgG4 و IgG2) در 4 نفر از مادران مشاهده شد. در سابقه خانوادگی بیماران 2 نفر به علت به علت عفونتهای مکرر فوت کرده بودند. در این مطالعه احتمال ابتلای خانواده ها ی بیماران مبتلا به CVID به هیپوگاماگلوبولینمی %20 به دست آمد.نتیجه گیری و توصیه ها: با توجه به این که احتمال ابتلای افراد خانواده ی بیماران مبتلا به CVID به انواع اختلالات ایمونولوژیک بسیار بیشتر از افراد عادی می باشد لذا توصیه می شود که کلیه اعضای خانواده این بیماران با انجام مطالعات ژنتیکی سایر بررسی های لازم از این نظر مورد بررسی قرار گیرند.

هدف پژوهش حاضر بررسی اثر سطوح مختلف تیمول بر فاکتورهای خونی، تغذیه ای و بازماندگی قزل آلای رنگین کمان در برابر باکتری Yersinia ruckeri بود. بدین منظور در قالب طرح کاملا تصادفی از یک گروه شاهد (غذای تجاری) و 2 تیمار آزمایشی شامل: تیمار اول ( تیمول 5/0 درصد) و تیمار دوم (تیمول 1 درصد) هر کدام با سه تکرار استفاده شد. سپس به مدت 7 هفته با جیره های آزمایشی غذادهی شدند. سپس جهت بررسی مقاومت ماهیان، تیمارهای مورد نظر و همچنین گروه شاهد با باکتری Yersinia ruckeri مورد مواجه قرار گرفتند و در نهایت شاخص ها مقایسه شد. نتایج نشان داد که درصدهای مختلف عصاره تیمول تاثیر معناداری بر میزان بازماندگی ماهیان قزل آلای رنگین کمان ندارند (05/0≤p). در خصوص شاخص های خونی قبل از مواجهه، نتایج همچنین نشان داد تیمار 5/0 درصد تیمول بر هیچ کدام از شاخص های خونی اثر معناداری نداشت اما تیمار 1 درصد عصاره تیمول به شکل معنا داری باعث افزایش مقدار هموگلوبین و غلظت هموگلوبین داخل گلبولی شد (05/0≥p). با این حال اندازه گیری شاخص های خونی پس از مواجهه باکتریایی در تمام پارامترهای خونی عدم معنا داری را نشان داد. مقایسه شاخص های رشد در بین تیمارهای مختلف نشان داد که افزودن 5/0 درصد عصاره تیمول به جیره غذایی اختلاف معنا داری در مقادیر وزن نهایی، افزایش وزن، نرخ رشد ویژه، نسبت بازده پروتئین و ضریب تبدیل غذایی در مقایسه با گروه شاهد و تیمار 1 درصد تیمول دارد. نتایج حاصل از پژوهش حاضر نشان داد تیمول محرک رشد و همچنین بهبود دهنده شرایط تغذیه ای در ماهی قزل الای رنگین کمان می باشد.

زمینه و هدف: گرانولوم یک واکنش ازدیاد حساسیت تاخیری در پاسخ به عوامل خارجی است که با تجمع سازمان یافته ماکروفاژهای تک هسته ای بالغ ایجاد میشود. گاهی گرانولوم در غیاب یک عامل خارجی تشکیل میشود. لذا علاوه برعوامل عفونی, بیماریهای اتوایمیون و نقایص ایمنی اولیه نیزاز عوامل ایجاد کننده گرانولوم هستند. تعدادی ازنقایص ایمنی اولیه توانایی ایجاد وضعیتهای خود ایمنی والتهابات گرانولوماتوز را دارند. بنابراین علاوه برناخوشیهای ناشی از عفونتهای مکرر, عوارض غیر عفونی نیز این افراد را تهدید میکندکه قطعا در پروگنوز بیماران تاثیربسیار مهمی خواهد داشت. مادر این مقاله مروری قصد داریم بر بیماریهای نقایص ایمنی اولیه همراه با التهاب گرانولوماتوز و تاثیراتی که این ضایعات بر پروگنوز و سیر بیماری دارند را ارزیابی می کنیم. در این مطالعه مروری جستجوی مقالات در پایگاههای اطلاعاتیPubMed, Scopus, Web of science, Google scholar صورت گرفت. در این بررسی تا حد امکان سعی شده از جدیدترین و معتبرترین مقالات به زبان انگلیسی و فارسی که مرتبط با موضوع باشند استفاده شود. مقالات مرتبط ابتدا مورد بررسی قرار گرفتند و پس از ارزیابی ژرنال مربوطه و متدولوژی مقاله بهترین مقالات بعنوان رفرنس انتخاب شدند. . نتیجه گیری: تشخیص و درمان به موقع عوارض التهابی که گاهی بروزآنها میتواند قبل از تظاهرات عفونی باشد, دربهبود پروگنوز بیماری موثر است. درمان بیماران با داروهای ایمونوساپرسیو و کورتیکواسترویید ها باید براساس شرایط بیمار, شدت التهاب گرانولوماتوز, وجود عفونت فعال قارچی وباکتریایی صورت گیرد

مقدمه: نقایص ایمنی اولیه اختلالات نادرهتروژنی هستند که درآن یک یا چند جزسیستم ایمنی، فاقد عملکرد می باشد یا عملکرد نامناسبی دارد. علایم بیماری در این افراد بسته به نوع نقص ایمنی بسیار متغیر می باشد. اکثریت این افراد با توجه به نوع اختلالی که دارند مبتلا به انواع عفونت ها با جرم های متنوع خواهند شد. در این بیماران یکی از مهم ترین و شایع ترین علایم، تظاهرات پوستی هست که در بسیاری از موارد به تشخیص بیماری کمک می کند. علایم پوستی می تواند شامل تظاهرات عفونی-التهابی-اتوایمیونیتی-آلرژیک و بدخیمی ها باشد. در برخی موارد درگیری پوستی می تواند تظاهر اولیه بیماری نقص ایمنی باشد و لذا شناخت ارتباط بین نوع نقص ایمنی اولیه با نوع گرفتاری پوست در تشخیص بیماری بسیار اهمیت دارد. اکثریت بیماری های پوستی در نقایص ایمنی اولیه پاتوگونومونیک نیستند و در سایر بیماری ها با سطح ایمنی نرمال نیز ممکن است مشاهده شوند. اما یافته های پوستی متعددی وجود دارند که به قدری مشخصه بیماری نقص ایمنی است که بررسی سیستم ایمنی را الزامی می کند. نتیجه گیری: پوست ارگانی است که درجریان بسیاری از بیماری ها ازجمله نقایص ایمنی اولیه ممکن است درگیرشود. گاهی از اوقات پوست اولین ارگان درگیر در نقایص ایمنی می باشد. لذا شناخت تظاهرات پوستی در این بیماران یکی ازمهم ترین فاکتورهای تشخیص زود هنگام این افراد به حساب می آید.

مقدمه: نقص های ایمنی اولیه (PID) گروهی از اختلالات هتروژن سیستم ایمنی هستند و در صورتی که به موقع تشخیص و درمان نشوند منجر به عفونت های مزمن و کشنده می شوند. مطالعه حاضر با هدف تعیین میزان آگاهی پزشکان عمومی و متخصصان اطفال شهرستان اهواز از بیماری های نقص سیستم ایمنی اولیه انجام شد. روش کار: یک پرسشنامه در 5 بخش مشخصات بالینی، علایم و بیماری های مرتبط، سابقه خانوادگی، بررسی های آزمایشگاهی و مدیریت بیماران PIDs طراحی و قابلیت اعتماد و اعتبار آن از طریق یک مطالعه پایلوت تایید شد (آلفای کرونباخ= 79/0). نتایج: در مطالعه حاضر 257 پزشک (57 متخصص اطفال و 200 پزشک عمومی) شرکت داشتند. میانگین سنی شرکت کنندگان 54/8 ± 35/30 سال (محدوده 25 تا 59 سال) بود که شامل 48/61 درصد زن و 52/38 درصد مرد بودند. میانگین امتیاز کلی آگاهی متخصصان اطفال 68/10 ± 22/65 درصد (بین 31/49 تا 41/90) و امتیاز کلی پزشکان عمومی 47/5 ± 91/58 (بین 20/45 تا 34/75) بود. اختلاف معناداری در درصد پاسخ های صحیح بین متخصصان اطفال و پزشکان عمومی مشاهده شد (0001/0>P). علاوه براین، 26 نفر (6/45درصد) از متخصصان اطفال و 19 نفر (5/9 درصد) از پزشکان عمومی بیش از دو سوم سوالات (>67% سوالات) را درست پاسخ دادند. نتیجه گیری: نتایج این مطالعه نشان داد پزشکان در شهر اهواز نیاز به آگاهی بیشتری در مورد بیماری های نقص سیستم ایمنی دارند و لذا آموزش های حین تحصیل و پس از فارغ التحصیلی در این زمینه برای پزشکان در اهواز ضروری به نظر می رسد.

سابقه و هدف: بیماریهای نقص ایمنی اولیه (PID) شامل یک گروه از بیماریها میباشد که در نتیجه اختلال اولیه در سیستم ایمنی بدن رخ می دهد و شیوع تخمینی اینها 1 در 10000 تولد زنده می باشد (بجز (IgA deficiency. مطالعات مختلفی راجع به بقا بسیاری از بیماریها انجام شده است ولی در رابطه با بیماری PID میزان بقا پس از درمانهای رایج و یا بدون درمان، نیاز به بررسی و مطالعه بیشتر دارد.مواد و روشها: کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی ثابت شده 18-8 ساله که از سال 1383-1358 جهت درمان و پیگیری به بیمارستان مرکز طبی کودکان مراجعه کرده، وارد این مطالعه شده و با کمک یکی از والدین و یا در صورت امکان خود بیمار و همینطور با استفاده از پرونده بیمار اطلاعات لازم در مورد بیماری وی، مدت زمان و درمان آن پر گردید. نهایتا میزان بقا توسط آنالیز کاپلان مایر بدست آمد.یافته ها: کل بیماران مورد مطالعه 446 نفر بودند که از این تعداد 98 نفر (22%) مبتلا به CVID، 37 نفر (8.3%) مبتلا به Brotun، 29 نفر (6.5%) مبتلا به IgA Deficiency، 83 نفر (18.6%) مبتلا به Chronic Granolomatose Disease (CGD)، 69 نفر (15.5%) مبتلا به Ataxi Telangectasis، 6 نفر (1.3%) مبتلا به Hyper IgM، 18 نفر (4%) مبتلا به Leukocyte Adhesion Deficiency و 23 نفر (5.2%) مبتلا به Sever Combined immune deficiency بودند. از کل بیماران 282 نفر مذکر (63.2%) و 164 نفر مونث (36.8%) بودند.میانگین سن در کل بیماران 13.01±8.66 سال بود که در بیماران مبتلا به بیماریهای مختلف متفاوت بود. میزان بقا کل بیماران در این مطالعه 47.81±1.42 سال بود و در کل حدود 20% بیماران نقص ایمنی قبل از سن 25 سالگی فوت کرده بودند و حدود 80% افراد میتوانند حداقل تا 60 سالگی زندگی کنند. میانگین Survival در بیماران CVID در مطالعه ما 42.76±3.23 سال و در بیماری بروتون میزان بقا 28.42±1.99 سال بود و در بیماری Hyper IgM نیز میزان بقا 18.04±3.65 سال و در بیماری CGD میزان بقا 51.77±1.93 سال و در بیماری IgA deficiency میزان بقا بیماران در این مطالعه 27.1±1.3 سال و در بیماری SCID میزان بقا 4.49±0.71 سال بدست آمده است.نتیجه گیری: گرچه بیماریهای گروه PID ناشایع هستند ولی تاخیر در تشخیص و درمان بموقع آنها میتواند سبب افزایش مورتالیته و همچنین کاهش طول عمر آنها شود و تشخیص و درمان به موقع سبب افزایش طول عمر و بقا آنها میشود. در کل میزان بقا بیماران مبتلا به بیماریهای نقص ایمنی اولیه در مطالعه ما نسبت به سایر مطالعات در نقاط مختلف دنیا کمتر بوده است که میتواند بعلت عدم تشخیص و درمان بموقع آنها باشد.

لطفا برای مشاهده چکیده به متن کامل (PDF) مراجعه فرمایید.

لطفا برای مشاهده چکیده به متن کامل (PDF) مراجعه فرمایید.

زمینه و هدف: کاندیدیازیس دهانی رایج ترین عفونت قارچی در مبتلایان ویروس HIV می باشد. هدف از این مطالعه ارزیابی شیوع کاندیدیازیس دهانی و تعیین عوامل عفونت و ارزیابی فاکتورهای خطر این بیماری در بیماران آلوده به ویروس HIV در ایران است. روش بررسی: در این مطالعه 150 بیمار مبتلا به ویروس HIV در بیمارستان امام خمینی تهران بررسی شدند. نمونه های دهانی بیمارن در محیط های قارچی کشت داده شد و مورد تشخیص قرار گرفت. میزان لنفوسیت TCD4+ اندازه گیری شد و براین اساس بیماران دسته بندی گردیدند. همچنین بیماران از نظر فاکتورهای خطر کاندیدیازیس دهانی بررسی شدند.یافته ها: 88 نفر (%59) از بیماران مورد مطالعه به کاندیدیازیس دهانی مبتلا بودند و در مجموع حفرات دهانی 116 بیمار (%77.2) با گونه های مخمری کلونیزه شده بود. بیشترین گونه های جداشده، کاندیدا آلبینکس از (%50) 103 نمونه و کاندیدا گلابراتا از (%22) 45 نمونه بالینی بوده است. شایع ترین علایم بالینی عفونت، برفک دهانی در (%38) 57 بیمار، التهاب گوشه لب در (%20) 30 و کاندیدیازیس اریتماتوز در هفت (%4.7) بیمار، بوده است. تفاوت معنی داری از نظر تعداد سلول های (p=0.01) TCD4+، جنس (p=0.02)، سابقه درمان ضد قارچی (p=0.001)، اعتیاد تزریقی (p=0.03) و مصرف سیگار (p=0.02) در بین بیماران در وقوع کاندیدیازیس دهانی مشاهده گردید.نتیجه گیری: کاندیدیازیس دهانی در مبتلایان به HIV در ایران از شیوع قابل توجهی برخوردار است و کاندیدا آلبیکنس و کاندیدا گلابراتا اصلی ترین عوامل ایجاد عفونت هستند. تعداد سلول های TCD4+، سابقه درمان ضدقارچی، جنس، دخانیات و اعتیاد تزریقی از مهم ترین فاکتورهای مرتبط با بیماری است. افزایش سن و دندان مصنوعی فاکتورهای خطر کلونیزاسیون بدون علامت گونه های مخمری می باشد.